SAPHO. Características clínicas de un registro multicéntrico

Abstract

Introducción: El síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis) es una enfermedad rara (<1/10.000) que presenta compromiso cutáneo (CC) y musculoesquelético (CM). El CC típico consiste en pustulosis palmoplantar (PPP), psoriasis vulgar (PV) y acné severo (AS). El CM afecta a la pared torácica anterior (PTA), columna vertebral (CV) y articulaciones periféricas (AP). SAPHO ha sido considerado dentro del espectro de las espondiloartritis (EspA), sin embargo, no se ha encontrado relación con B27. Para el tratamiento se utilizan AINES, fármacos modificadores de la enfermedad (FAME) y bifosfonatos (BFF). En los últimos años la terapia biológica (TB) y las nuevas moléculas han sido utilizadas extrapolando la experiencia de otras artropatías inflamatorias. Objetivo: Describir las características clínicas de pacientes con SAPHO valorados en servicios de Reumatología a nivel nacional. Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo. Cohorte multicéntrica SAPHO/OMCR de servicios de Reumatología en hospitales de España. Resultados: Se incluyeron 77 pacientes (75% mujeres) con una edad media de 50.27 años (±15.46). El 94.8% fueron caucásicos, 2.6% latinoamericanos y 2.6% árabes. La edad media de diagnóstico fue 43 años (± 15.22). El diagnóstico inicial más frecuente fue SAPHO en el 59.7%, seguido de APs 16.9%, EspA 7.8%, Artritis indiferenciada 6.5% y Osteomielitis multifocal crónica recurrente 5.2%. La edad de inicio de los síntomas cutáneos fue de 38.22 años (±12.95). El CC más frecuente fue la PPP (50.6%), seguido de PV 19.5%, AS 13%, hidrosadenitis 11.7%, pudiendo estar presente 1 o más manifestaciones a la vez. El 22.1% no presentó CC, el 5.2% presentó onicopatía. La edad de inicio del CM fue de 38.64 años (± 13.17). La localización más frecuente fue la PTA (76.6%), seguido de la CV (36.4%), sacroilíacas 26% y AP en el 42.9% siendo la forma oligoarticular la más frecuente de esta última. El 26% presentó entesitis, el 7.8% dactilitis. Sólo el 3.9% presentó enfermedad inflamatoria intestinal y el 2.6% uveitis. El 12% fue HLA B27+ y solo el 4% HLA cw6+. La PCR media fue 10.54 (±16,76), VSG 23.58 mm (±27,84). Se realizaron pruebas de imagen en casi todos siendo la Rx la más utilizada (84.4%) seguido de RMN 71.4%, gammagrafía ósea 67.5%, TC 57.1% y ECO en 39%. El cultivo de lesiones óseas sólo se realizó en 13 pacientes y la biopsia ósea en 7. El curso de la enfermedad más frecuente fue remitente recurrente (45.5%), luego la forma crónica (33.8%) y sólo el 16.9% presentó un único brote. El 18.2 de los pacientes precisaron hospitalización por su enfermedad. El tratamiento de elección fueron los AINES (92.2%) luego los FAME (54,7%), corticoides 48.1%, TB/otras moléculas (42.9%), antibióticos 13% y BFF 10,4%. El 80.5% de los pacientes precisan seguimiento activo. El 57.1% tenía activadad en la última consulta. Conclusión: En nuestra cohorte la edad media de presentación del CC y CM fue similar situándose entorno a los 38 años. El CC más frecuente fue la PPP aunque en menor frecuencia que en otras series. La región más afectada fue la PTA. El compromiso AP fue más frecuente respecto a otras series. SAPHO no fue la primera opción diagnóstica en el 40% conllevando a un retraso diagnóstico. Hasta ahora nuestra serie es la primera en reportar a la uveítis como manifestación asociada. Más del 40% de los pacientes precisaron TB sinónimo de la gravedad de la enfermedad.